Vad är bisköldkörtlarna? Vilken funktion har de?
Text: Eeva Ryhänen, specialist i internmedicin
Översättning: MediDocs
Bisköldkörtlarna finns på halsen. De utgörs av små inresekretoriska körtlar med en storlek på under 1 cm, formade som bönor. Det finns fyra, ibland fem, av dem och oftast hittar man dem på bakre ytan av sköldkörteln, två på högra, två på vänstra sidan. Namnet kommer sig av att dessa körtlar är belägna precis invid sköldkörteln.
Bisköldkörtlarnas funktion är att reglera halten av kalcium i blodet. Dessa körtlar utsöndrar hormonet parathormon eller PTH. Genast då kalciumhalten i blodet sjunker reagerar bisköldkörtlarna genom att utsöndra PTH. Och tvärtom – då kalciumhalten stiger, minkar utsöndringen av PTH från bisköldkörtlarna. Regleringen är alltså finjusterad och därför bibehålls blodets kalciumhalt hos friska personer inom ett kontrollerat och snävt område. Kalciumomsättningen i kroppen påverkas också bl.a. av kalciumintaget med kosten, kalciumupptaget från tarmen, tillgången på D-vitamin och omsättningen av D-vitamin samt funktionen av tarmen, levern och njurarna.
Parathormonet inverkar särskilt på skelettet och njurarna. Under inverkan av PTH minskar utsöndringen av kalcium från kroppen med urinen. I njurarna omsätts den lagrade formen av D-vitamin till aktivt D-vitamin och PTH påskyndar denna omsättning. Aktivt D-vitamin (kalcitriol) ökar i sin tur upptaget av kalcium från tarmen. Också detta höjer kalciumhalten i blodet.
PTH inverkar också i benstommen så att blodets kalciumhalt stiger under dess inverkan: PTH ökar antalen celler som nedbryter benvävnaden vilket frisätter kalcium som kommer ut i blodcirkulationen.
Hur undersöks kalciumomsättningen?
Kalciumomsättningen undersöks med laboratoriemetoder på blod- och urinprov. Om en obalans i kalciumhalten föreligger, mäter man halten av kalcium, D-vitamin och fosfat samt aktiviteten av hormonet PTH och enzymet alkalisk fosfatas (AFOS). Det är också viktigt att kontrollera njurfunktionen med blodprovet kreatinin. Ibland behövs dessutom uppgift om halten av kalcium eller fosfat i urinen eller om bentätheten. Också andra undersökningar, t.ex. bildundersökningar av bisköldkörtlarna, kan komma ifråga.
Sjukdomar i bisköldkörtlarna: primär hyperparatyreos
Med hyperparatyreos (eller hyperparatyreoidism) avses överproduktion av bisköldkörtelhormon från bisköldkörteln. Diagnosen primär hyperparatyreos bygger på höga halter av kalcium och PTH i blodet. Orsaken till överproduktionen är en godartad, PTH-utsöndrande tumör i en eller flera av bisköldkörtlarna. Primär hyperparatyreos är en av de vanligaste orsakerna till hög kalciumhalt i blodet. Ungefär 2–3 % av kvinnorna i åldern 60–70 år har primär hyperparatyreos. Några särskilda orsaker till sjukdomen känner man inte till. Dock kan primär hyperparatyreos vara ärftlig, om ock än sällan.
Symtom
Symtomen beror på inverkan av PTH på skelettet och njurarna samt på den förhöjda kalciumhalten i blodet. Den höga kalciumhalten kan förorsaka trötthet, minnessvaghet, muskelstelhet, styvhet, illamående och buksmärtor. Sjukdomen kan leda till benskörhet (osteoporos) vilket ökar risken för benbrott. Om utsöndringen av kalcium i urinen är mycket hög, kan kalcium ansamlas i njurarna. Då kan njursten uppstå eller njurfunktionen kan försvagas.
Diagnos och undersökningar
Sjukdomen fastställs med hjälp av laboratorieundersökningar. När detta är klart, gäller det för läkaren och patienten av överväga om operation behövs. Man anser att operation behövs om halten av joniserat kalcium i blodet överstiger 1,50 (eller ibland 1,40) mmol/l (referensområdet är 1,15–1,30 mmol/l), om patienten har osteoporos enligt bentäthetsmätning, osteoporosbetingat benbrott, urinstenar eller nedsatt njurfunktion. Hos mer än hälften av patienterna uppfylls inte dessa operationsvillkor. Då kan man gott fortsätta uppfölja tillståndet utan operation. Under uppföljningen kontrolleras kalcium- och kreatininhalterna i blodet årligen och vid behov kontrolleras bentätheten med 3–5 års intervall.
Behandling
Om man beslutat operera bort den sjuka bisköldkörteln på grund av primär hyperparatyreos, bör man först lokalisera var på halsen bisköldkörteln befinner sig i förhållande till sköldkörteln. Bisköldkörtlarnas läge kan fastställas med hjälp av isotop- (nukleär-) och ultraljudsundersökning. Om man på detta kunnat fastställa var den sjuka bisköldkörteln finns, söker kirurgen sig direkt till denna körtel under operationen. Om man åter inte på förhand vet vilken den sjukasköldkörteln är, söker kirurgen fram alla fyra bisköldkörtlar. Den körtel som uppvisar överfunktion är större än de andra och dess färg avviker från de andra, friska bisköldkörtlarnas.
Riskerna som förenas med sköldkörteloperationer är heshet (stämbandsförlamning) och underfunktion av bisköldkörtlarna. Då man numera avlägsnar bara en bisköldkörtel, är dessa risker numera sällsynta. Det räcker nämligen med bara en bisköldkörtel för att säkerställa tillräcklig utsöndring av PTH-hormonet. Riskerna är större vid förnyad operation eller om sköldkörteln opererats förut.
I vårt sjukvårdsdistrikt genomförs 90–95 % av dessa operationer framgångsrikt, dvs. blodets kalciumhalt normaliseras. Efter operationen blir benstommen starkare under 1–4 år. Eventuella symtom som sjukdomen gett försvinner i allmänhet inom ett halvår efter operationen. Livskvaliteten förbättras.
Om primär hyperparatyreos inte kan botas med operation p.g.a. hög operationsrisk eller om operationen inte lyckas, kan kalciumhalten sänkas med en medicin som heter cinakalcet och eventuell benskörhet kan behandlas med annan medicinering.
Uppföljning
Operationen har lyckats om kalciumhalten i blodet på morgonen efter operationen är normal. Ibland kan kalciumhalten sjunka under normalvärdet efter operationen innan de friska bisköldkörtlarna kommer igång efter att den hyperaktiva körteln avlägsnats. Ibland kan också skelettet förorsaka samma fenomen då det stärks. Denna situation uppstår inom en vecka efter operationen. För att förhindra detta får alla patienter som genomgått bisköldkörteloperation kalciumtabletter. Symtom på låg kalciumhalt i blodet är stickningar och domningar kring munnen, i händerna och fotbladen. Ibland måste situationen uppföljas ytterligare och behandlas med aktivt D-vitamin (alfakalcidol).
Underfunktion av bisköldkörtlarna (hypoparatyreos)
Underfunktion av bisköldkörtlarna fastställs med blodprov som visar låg kalciumhalt och låg halt ab bisköldkörtelhormonet parathormon (PTH). Lågt blodkalcium (hypokalcemi) ger symtom som beror på ökad stimulanskänslighet för nerver och muskler. Först uppstår stickningar i fingrar och tår och domningar kring munnen. Då läget försvåras uppkommer muskelkramper och andra kramper. I dessa fall är kalciumhalten i blodet under 0,90–1,10 mmol/l (referensvärdet 1,15–1,30 mmol/l) och fosfathalten är hög.
Den vanligaste orsaken till underfunktion av bisköldkörtlarna är operation. Dessa körtlar har av antingen misstag blivit bortopererade eller så har de skadats t.ex. i samband med operation av sköldkörtelcancer eller en större struma. En annan orsak kan vara att kroppen riktar ett anfall mot sina egna vävnader i form av en autoimmun inflammation.
Magnesiumbrist kan påverka utsöndringen av parathormon från bisköldkörtelcellerna och därför får patienterna efter bisköldkörteloperation också magnesium för att behandla det låga kalciumvärdet. Vissa läkemedel kan också inverka på halten av kalcium i blodet.
Behandling
För behandling av de vanliga orsakerna till lågt blodkalcium används 1–3 tabletter dagligen med calcium och aktivt D-vitamin. Dosen beror på sjukdomens svårighetsgrad. Dygnsdosen av kalcium varierar mellan 1 och 3 gram och av aktivt D-vitamin (vanligen alfakalcidol) mellan 0,5 och 2,0 mikrogram. Om behandlingen är långvarig, används också D3-vitamin i kombination med ett kalciumpreparat. Om lågt blodkalcium genast efter operationen ger symtom kan man också ge kalcium i form av intravenöst dropp.
Men om störningen i bisköldkörtelfunktionen är lindrig, räcker det enbart med kalciummedicinering. Behandlingsmålet är en kalciumhalt i blodet på 1,0–1,1 mmol/l – då mår de flesta patienterna bra. En nackdel med behandlingen är att kalciumutsöndringen och därmed kalciumhalten i urinen ökar. Då kan kalcium utfällas i njurarna. Vilket med tiden kan försämra njurfunktionen. Alltför lågt kalcium å sin sida ger domnings- och stickningssymtom. Om hypokalcemin beror på något läkemedel, måste man överväga att avsluta läkemedlet beroende på patientens helhetssituation.
Uppföljning
Underfunktion av bisköldkörtlarna efter en halsoperation är oftast övergående och korrigeras spontant inom några månader. För att stimulera kroppens egna bisköldkörtlar är det då också bra att bibehålla halten av joniserat kalcium i blodet under normalvärdet, i praktiken kring 1,0–1,1 mmol/l.
Om underfunktionen dock pågår längre än ett halvår, är underfunktionen bestående. Sjukdomen ska uppföljas med hjälp av blodprov, där man mäter antingen joniserat kalcium eller totalkalcium i blodet samt kreatininhalten. Beroende på hur kraftigt kalciumhalten fluktuerar behövs permanent uppföljning med 3–6 månaders intervall. Kalcium i dygnsurinen mäts med 1–5 års intervall. Om medicineringen är bestående, är läkemedlen specialersättningsgilla hos FPA.
De flesta patienterna mår väl under behandlingen, men trots regelbundet intag av läkemedel, kan patienten uppleva variationer i blodets kalciumhalt med muskelkramper och trötthet som följd. Om också urinens kalciumhalt är förhöjt kan patienten uppleva försämrad njurfunktion. Forskning pågår för att utveckla behandlingen. Patienterna bör också veta vilka symtom hänför sig till lågt kalcium (domningar/stickningar) och vilka till högt kalcium (trötthet/illamående/muskelstyvhet) så att de kan vid behov meddela detta till personalen vid uppföljningsstället för eventuella extra kontroller.
Artikelförfattaren är specialist i internmedicin och har disputerat vid Helsingfors universitet år 2016 om behandlingen av primär hyperparatyreos. Hon är i specialiseringstjänst vid kliniken för endokrinologi vid Helsingfors universitetscentralsjukhus.
Källor:
• Välimäki M. Mäkitie O. Luusto ja mineraaliaineenvaihdunta. Endokrinologia, toim. Välimäki M, Sane T, Dunkel L, Duodecim 2009.
• Pekkarinen T. Primaari hyperparatyreoosi. Duodecim 2007
• Matikainen Niina. Hyperkalsemia. Duodecim 2016
• Bilezikian JP et al. Primary hyperparathyroidism. Nat Rev Dis Primers 2016
• Marcocci C et al. Medical management of primary hyperparathyroidism: proceedings of the fourth International Workshop on the Management of Asymptomatic Primary Hyperparathyroidism. J Clin Endocrin Metab 2014
• Bilezikian JP et al. Guidelines for the management of asymptomatic primary hyperparathyroidism: summary statement from the Fourth International Workshop. J Clin Endocrin Metab 2014
• Ryhänen EM et al. 99mTechnetium Sestamibi-123Iodine Scintigraphy Is More Accurate Than 99mTechnetium Sestamibi Alone before Surgery for Primary Hyperparathyroidism. Intern J Molec Imag 2015
• Ryhänen EM et al. Health-related quality of life is impaired in primary hyperparathyroidism and significantly improves after surgery: a prospective study using the 15D instrument. Endocrine Connections 2015
• Stack BR et al. American Association of Clinical Endocrinologists and American College of Endocrinology Disease State Clinical Review: Postoperative Hypoparathyroidism – Definitions and Management. Endocrin Pract 2015
• Brandi ML et al. Management of Hypoparathyroidism: Summary Statement and Guidelines. J Clin Endocrin Metab 2016
• Shoback et al. Presentation of Hypoparathyroidism: Etiologies and Clinical Feature. J Clin Endocrin Metab 2016