Artikel: Sjögrens syndrom

Sjögrens syndrom kan drabba personer i vilken ålder som helst

Text: Susanna Eriksson, redaktör för tidskriften Kuivakukat som utges av Suomen Sjögrenin syndrooma ?yhdistys r.f.
Översättning: MediDocs

Sjögrens syndrom är en reumatisk autoimmunsjukdom som kan ge många symtom.  Ofta upplever patienten utmattning, torra slemhinnor och värk i muskler och leder.

Sjögrens syndrom är den vanligaste av alla inflammatoriska reumatiska autoimmunsjukdomar. I Finland har c. 156 000 personer den primära formen av Sjögrens syndrom, d.v.s. sjukdomen står inte i samband med andra sjukdomstillstånd.  Ungefär lika många har den sekundära formen, d.v.s. tillståndet står i samband med andra inflammatoriska reumasjukdomar, t.ex. ledgångsreumatism, SLE eller andra autoimmunsjukdomar.

Oftast debuterar symtomen hos personer i åldern 35–45 år. Sjukdomen är vanligast hos kvinnor i åldern 40–50 år.  Merparten eller 90 % av patienterna är kvinnor och 10 % är män. Också barn kan insjukna i Sjögrens syndrom.

Orsakerna till sjukdomen är inte kända, men någon entydigt ärftlig sjukdom är Sjögrens syndrom inte. Uppenbarligen utvecklas sjukdomen hos personer som föds friska men som har en ärftlig benägenhet för sjukdomen. Om en gravid kvinna har Sjögrenantikroppar (SS-A eller SS-B) i sitt blod, kan barnet utveckla lupus i nyföddhetsåldern (neonatal lupus), vilket kan bl.a. ge överledningsstörningar i hjärtat.

Diagnosen förutsätter många samtidiga symtom

Symtomen vid Sjögrens syndrom brukar indelas i torrhetssymtom och allmänna symtom, organpåverkan och olika tilläggssjukdomar som beror på Sjögrens syndrom.

Bland de första symtomen som patienten upplever finns torra ögon och torr mun, utmattning och led- och muskelvärk. Torrhetssymtomen som sådana tillåter dock inte diagnosen Sjögrens syndrom, utan den förutsätter samtidiga immunologiska förändringar. Diagnostiken bygger därför på förekomsten av flera symtom samtidigt.

Klara indicier på att det kunde gälla Sjögrens syndrom är torra ögon och nedsatt basal tårutsöndring samt torr mun och nedsatt basal salivutsöndring. Dessutom ska man kunna påvisa autoantikroppar mot Sjögrens syndrom i blodprov på patienten och/eller en större ansamling av inflammationsceller i provbitar som tagits av de små spottkörtlarna i läpparna.

Utmattning är det svåraste symtomet

Utmattning är det svåraste och vanligaste symtomet, och ibland upplever Sjögrenpatienten svår trötthet redan på morgonen genast efter att ha vaknat. Insomningen kan påverkas av rastlösa ben ?syndromet. Orsaken till utmattningen kan också ligga i den autoimmunsjuka patientens biologiska klocka som har en alldeles annan tid än den vanliga (geofysiska) klockan.  Också en pågående svår inflammation kan leda till utmattning.

Inflammationer och värk i leder och muskler är vanliga. Sjögrens syndrom kan också påverka nervsystemet och hälften av patienterna får symtom från det perifera nervsystemet. Det vanligaste symtomet i denna kategori kommer från känselnerverna (de sensoriska nerverna).  Nervändorna kan nämligen skadas av sjukdomsförloppet och detta ger stickningar och pirrningar i fingrar och tår.  Kalla temperaturer leder till Raynauds fenomen, där den perifera cirkulationen störs i händer och fötter med bleka och kalla fingrar och tår som följd.

Sjögrens syndrom kan också påverka patientens exekutiva funktioner (kontrollen och regleringen av vissa medvetenhetsfunktioner), ge minnessvårigheter samt språkliga och andra kognitiva symtom.  Depression kan förekomma.

 

Svåra torrhetsbesvär påverkar livskvaliteten

Ett typiskt Sjögrensymtom som beror på torr mun är tandröta.  Ögonen, huden och slemhinnorna i könsorganen är torra, vilket också är typiskt för denna sjukdom.

Muntorrheten beror främst på att de små spottkörtlarna fungerar dåligt och på att den basala salivutsöndringen är nedsatt. Det bränner i munnen som känns smärtsam, den kan infekteras av svamp och tändernas stödvävnad kan angripas t.ex. av parodontit.  Det blir snabbt hål i tänderna, vilket leder till tandröta och skada på tandemaljen och slutligen till erosion av tänderna. Tandröta förekommer företrädesvis kring tandköttsranden och tandspetsarna.

Den minskade salivutsöndringen försämrar Sjögrenpatientens livskvalitet: det blir svårt att äta torr mat, vilket i sin tur kan leda till ensidig kost och brist på viktiga näringsämnen. Torr mun och torra slemhinnor försvårar artikulationen och sväljfunktionen.

Torra ögon betyder sveda, klåda, bränningar, skavkänsla, röda ögon, återkommande infektioner, ljuskänslighet, varigt sekret och nedsatt synskärpa.

Torra luftvägar leder till näsblod, heshet, hostirritation, sammandragning av bronkerna och vinande andtäppa. Var tredje patient med Sjögrens syndrom har torr hosta och en tredjedel har belastningsandfåddhet. Dessutom ökar risken för luftvägsinfektioner och lunginflammation.

Risken för bakteriefri blåskatarr ökar 15-faldigt

Bland de invärtes komplikationerna till Sjögrens syndrom finns störd sköldkörtelfunktion och sköldkörtelinflammation, lungproblem, funktionsstörningar i matstrupen, magsäcken och tarmarna, njurinflammation, reumatisk urinblåsa, neurologiska symtom, förändringar i lymfknutorna, blodkärlsinflammation (vaskulit) samt hudutslag och allergier.

Underfunktion av sköldkörteln kan bl.a. ge svår trötthet, bristande initiativförmåga, långsamma rörelser och långsamma reflexer. Ämnesomsättningen går långsammare och detta försämrar köldtoleransen och leder till viktökning.

Ytterligare kan magsäcken hos patienter med Sjögrens syndrom sluta utsöndra magsyra. Då störs upptaget av vitamin B12 och brist på denna vitamin kan ligga bakom polyneuropati och demens. Om magsäcken är syrafri, blir upptaget av järn sämre och detta kan ge bränningar i munnen, smärtsamma aftor och sårnader i mungiporna (perleche). Cirka 15 % av patienterna med primärt Sjögrens syndrom har celiaki.

Ibland insjuknar Sjögrenpatienterna i leversjukdomar, t.ex. primär biliär cirros, där de små gallvägarna blir tilltäppta. Också bukspottkörtelinflammationer är vanliga. Risken att insjukna i elakartad lymfvävnadscancer (non-Hodgkin-lymfom och MALT-lymfom) är cirka 40-faldig.

Hos ungefär 11–33 % av Sjögrenpatienterna förekommer förändringar i njurarnas filtreringsenheter (nefroner). Dessa förändringar reducerar utsöndringen av syra med urinen och leder således till att blodet blir surare.  Kalium går förlorat med urinen.

Risken för bakteriefri (steril) blåskatarr är cirka 15 gånger större än hos friska personer och cirka 7 % av Sjögrenpatienterna får denna typs urinblåseinflammation. Men också bakteriella blåskatarrer förkommer oftare hos Sjögrenpatienter än hos friska personer vilket beror på torra slemhinnor i urinblåsan.

Var tredje har aktiv sjukdom med flera symtom

Två tredjedelar av patienterna med Sjögrens syndrom har endast slemhinnesymtom. Uppföljningen av sjukdomsförloppet sker oftast av hälsocentralläkare. Det är särskilt viktigt att komma ihåg lokal behandling för att fukta slemhinnorna samt regelbundna besök hos ögonläkare och tandläkare.

En tredjedel av patienterna med Sjögrens syndrom har en aktiv och symtomgivande sjukdom. Dessa patienter uppföljs av reumatolog.

Symtomen kan lindras med olika läkemedel och behandlingar. I lindriga fall räcker det med att patienten använder regelbundet preparat för att fukta slemhinnor och hud. Primärt Sjögrens syndrom behandlas bl.a. med kortison, klorokin, cytostatika och i svårare fall med biologiska reumamediciner.

För att lindra symtomen kan också dessa medel utprovas och användas: salvor (torrhet), pastiller (salivutsöndring), droppar (ögon, näsa, öron), kostomläggning (celiaki, bristtillstånd) och motion (allmänkonditionen).

 

Källor: Yrjö T. Konttinen: Sjögrenin syndrooma -opas och Suomen Sjögrenin syndrooma -yhdistys, tidskriften Kuivakukat

Artikeln har publicerats på finska i tidskriften Super nr 5, 2015.

Takaisin ylös